骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤。

【治疗措施】

　　　1.骨外粘液型软骨肉瘤 行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。也可以发生转移。 2.骨外间叶型软内肉瘤 局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。

【病理改变】

　　　1.骨外粘液型软骨肉瘤（1）肉眼所见　肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。（2）镜下所见　细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。 2.骨外间叶型软内肉瘤 （1）肉眼所见　肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。（2）镜下所见　肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。

【临床表现】

　　　1.骨外粘液型软骨肉瘤 多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。 2.骨外间叶型软内肉瘤 好发15～35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。

【鉴别诊断】

　　　1.骨外粘液型软骨肉瘤 要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。 2.骨外间叶型软内肉瘤 要与滑膜肉瘤鉴别。