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浅谈血友病并上消化道出血
编辑:苏州东吴医院发布时间:2006年05月10日
概况内容: 血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁,一般男性发病,女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向,可有反复的关节、内脏出血。 所谓上消化道出血<FONT
    血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁,一般男性发病,女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向,可有反复的关节、内脏出血。
    所谓上消化道出血
是指区氏韧带以上的消化道出血,表现为呕血、黑便等。
    血友病并发上消化道出血并不少见。这里,和大家共同探讨一下它的治疗与预防。
    首先肯定的是,当血友病病人出现出血现象的时候,输注凝血因子是首要的。
  可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子,浓缩凝血因子制剂,凝血酶原复合物,冷沉淀,血浆等。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量,在网页中多有介绍,这里不在赘述。同时还可选用:
    质子泵抑制剂,如洛赛克,H2受体阻断剂,如:雷尼替丁等。
    纤溶抑制剂,如:PAMBA。
    当然,我们更关心的是出血的预防。
    血友病消化道反复出血与自身的凝血机制异常有关外,不排除消化道的局灶性病
变。
  上消化道出血的常见4大病因:消化性溃疡
、食道胃底静脉曲张破裂出血、急性胃粘膜病变、胃癌
    国内血友病并消化道出血病因分析我未查到相关报道。以下谈谈我个人的看法。
    中国人群中幽门螺杆菌(HP)感染率高,消化性溃疡的发病率高。另外,血友病人因病情需要反复输注血制品,易感染丙肝
,不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。
    消化性溃疡的治疗分为HP+和HP-之分。
  HP+的必须行HP根治性治疗。方法为:1个质子泵抑制剂+2个抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素)一周。或铋剂+2个抗HP抗生素一周。在疗程结束后可再给2~4周抑制胃酸分泌药。
    HP-的则给予质子泵抑制剂或H2受体阻断剂阻断剂+胃粘膜保护剂。4~8周不等。
  消化性溃疡的维持治疗同样重要。可在睡前服用雷尼替丁一粒(0.15g),维持半年~一年。在有应激状态时,如出席酒席等,可预先服一粒雷尼替丁。
  保持良好的生活习惯和规律的起居饮食将会有所帮助。

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